关注老年颅咽管瘤

颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤，为颅内最常见的先天性肿瘤，好发于儿童，成年人较少见，好发于鞍上。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍、尿崩症以及神经和精神症状，MRI检查可明确诊断，治疗主要为手术切除肿瘤。本病可发生在任何年龄，但大部分病例发生在15岁以下。大多数颅咽管瘤呈间歇性生长，故总体上看肿瘤生长较慢，其症状发展也慢；少数颅咽管瘤生长快速，其病情进展亦较快。其临床表现包括以下几个方面：肿瘤占位效应及阻塞室间孔引起的高颅压表现；肿瘤压迫视交叉、视神经引起的视力障碍；肿瘤压迫下丘脑、垂体引起的下丘脑-垂体功能障碍；肿瘤侵及其他脑组织引起的神经、精神症状。各种症状在儿童及青年患者与成人患者的发生频率略有不同，前者首发症状以颅内高压多见，后者以视神经压迫症状多见，所有患者均有可能产生内分泌改变，但成人发现较早。

老年人颅咽管瘤，单纯从字面上解释，就是老年人得了颅咽管瘤，但是这里要特意说明的是，颅咽管瘤是颅内常见的一种良性肿瘤，而且颅咽管瘤是先天性肿瘤，是因为在发育过程中颅咽管没闭锁、没吸收，残留的组织形成的颅咽管瘤。所以老年人颅咽管瘤，在发现肿瘤前，可能从来没做过头颅CT或MRI，没有发现颅咽管瘤而已，实际肿瘤已经一直伴随他，直到发现肿瘤的年龄。颅咽管瘤是一个先天性肿瘤，在不同的时期可以引起不同的症状。比如颅咽管瘤在青少年时期，由于肿瘤可以引起垂体激素分泌异常，可引起发育异常，包括身材矮小、第二性征发育不全等。所以当出现这些症状以后，病人的爸爸、妈妈可能会带着病人到医院去检查，最后发现是颅咽管瘤引起的。老年人颅咽管瘤常常随着肿瘤增大，可以引起视力、视野的障碍，因为视力下降到医院去检查，可能发现得了颅咽管瘤。当然颅咽管瘤还有一种常见的症状是喝水多，尿比别人多几倍。所以因为多饮多尿到医院检查发现颅咽管瘤，不同的年龄引起的症状可能是不一样的。

老年人颅咽管瘤的临床特点。老年人颅咽管瘤生长缓慢，又无明显内分泌症状，只有当肿瘤生长到一定程度，视交叉压迫或侵袭邻近结构发病而被确诊。压迫视交叉产生视力视野障碍; 压迫三脑室，出现脑积水，高颅压表现; 压迫垂体严重的可出现垂体功能低下( 性功能障碍、甲状腺功能低下、肾上腺功能减退) ; 垂体柄受压，产生中度的高泌乳素血症。因此对于老年人陈述视力减退或畏寒、乏力、嗜睡、体毛脱落、食欲不振及性欲低下等进行 MRI 检查有利于早期诊断。老年颅咽管瘤患者临床表现可分为: 视觉通路受损; 内分泌紊乱; 颅内压增高，其中约 3 /4 患者有视觉障碍，且为首发症状。老年人颅咽管瘤患者的手术主要目的之一是为了恢复视力和视野。如手术彻底且术后辅以放射治疗，可以在相当长的时间内不致复发。

老年颅咽管瘤的围术期处理。老年人大部分合并其他系统疾病，有的患者甚至合并 2 种以上系统疾病，增加了手术风险性。对重要脏器按照 ASA 评级，术前处理并存疾病使之耐受手术。术后入神经外科ICU病房监护1～3天，待术后稳定后入普通病房。术前1天及术后3天常规静滴激素替代治疗可有效防止和治疗肾上腺皮质功能不全。术后出现垂体功能低下应给予激素替代治疗。术后应注意控制出入量，尿量增多易造成血容量不足、血液黏稠度增加、电解质紊乱，过度脱水易造成心、脑、肾等重要脏器血流灌注不足，导致继发性缺血性损害。术后正确护理非常重要，要经常翻身、拍背及作雾化吸入， 并针对性应用抗生素。老年患者由于各脏器功能均有不同程度的减退，同时伴有各种并发症，只有通过正确的围术期处理才能充分保证手术的安全性。  

老年人颅咽管瘤的治疗。老年人颅咽管瘤开颅手术治疗是安全、可行、有效的。虽然肿瘤的全切是治疗的主要目标，但是有时次全切除更安全，因为此类肿瘤生长相对较慢，对于年龄较大的患者其症状复发率和危险率通常小于儿童。颅咽管瘤呈扩张及浸润性生长，常侵及视路、垂体、下丘脑、第三脑室、丘脑、纹状体及边缘系统等。Yasargil 将其分为六型，国内亦有学者将其简化成四型，并将各型与相应的手术入路相联系。在不引起手术并发症和神经功能障碍的前提下，在首次手术时尽可能行肿瘤全切除。开颅手术能充分利用自然间隙，获得最大的显露空间，可清晰暴露视神经、视交叉和颈内动脉等重要结构。颅咽管瘤术后治疗尤为重要，对于一过性并发症如处理得当，则可减少死亡率。激素替代治疗直接关系到病人的手术效果及预后。在术后早期最重要的治疗是糖皮质激素的应用和水电解质平衡的维持，以糖皮质激素的应用最为重要。术后常规监测患者24 h尿量及每小时尿量，每4～6小时检测电解质，每天检测尿比重、尿钠，并采取预防癫痫以及逐渐减量的甲状腺等激素的替代等治疗。对于肿瘤术后的残留，应用γ-刀治疗是预防颅咽管瘤复发的重要手段。